Для хворого на муковісцидоз кожен день – це боротьба за життя. Десятки таблеток, інгаляції, дихальні вправи, калорійна їжа – обов’язкові «ритуали», які потрібно повторювати з єдиною метою – вижити. З початком війни ця щоденна боротьба стала особливо важкою для українських пацієнтів. Обстріли, відключення світла, відсутність необхідних ліків і їжі поставили їх крихкі життя під загрозу. Всеукраїнська асоціація допомоги хворим на муковісцидоз миттєво мобілізувала свої ресурси, щоб підтримати кожного пацієнта.
«Моїй доньці поставили діагноз «муковісцидоз» у 2013 році, коли їй було півтора року, – розповідає Юлія Ткаченко. – Нашою першою реакцією були паніка і сльози. Одну ніч ми проплакали, але наступного дня зрозуміли, що потрібно щось робити, і почали шукати інформацію».
Муковісцидоз є рідкісним генетичним захворюванням. Мутований ген впливає на вироблення виділень – поту, травних соків і слизу, роблячи їх густими. В першу чергу страждають дихальна система, кишечник, підшлункова залоза й репродуктивні органи. В Європі муковісцидоз досить поширений: ним хворіє кожен 2500 новонароджений. Ліків від цієї недуги не існує.
«В Україні зареєстровано 1009 хворих на муковісцидоз. Приблизно третина – дорослі, що є хорошим показником. Років 20 тому тривалість життя хворого на муковісцидоз сягала восьми років, – розповідає педіаторка-пульмонологиня Запорізької обласної дитячої клінічної лікарні Тетяна Окул. – За ці роки діагностика захворювання значно покращилася. Але через те, що це спадкова патологія, муковісцидоз потребує постійної терапії: антибіотиків для профілактики й лікування легеневих інфекцій; інгаляційних ліків для розрідження слизу в легенях, розширення дихальних шляхів і зменшення запалення; таблеток і вітамінів для покращення засвоєння їжі й запобігання недоїданню».
Через це щодня проходить 10-річна донька Юлії. Її ранок починається з інгаляцій, дихальних вправ і гіперкалорійного сніданку в супроводі жмені таблеток. Вона повинна приймати душ принаймні двічі на день: розлад порушує необхідний баланс солі й води в організмі та призводить до підвищеного потовиділення. При сильному загостренні дівчинку необхідно доставити в лікарню для проведення внутрішньовенної антибіотикотерапії. «Ми часто називаємо лікування безперервним, системним і агресивним, але тільки так воно може бути ефективним», – стверджує педіаторка.
Невідкладна допомога в екстрених випадках
Ділячись досвідом матері дитини з муковісцидозом, Юлія зазначає: «Про Всеукраїнську асоціацію допомоги хворим на муковісцидоз я дізналася в той день, коли поставили діагноз. Це допомогло мені та моїй родині зрозуміти, що ми можемо жити з цим діагнозом. Ми зрозуміли, що ми не самотні». З перших днів асоціація поділилася з Юлією інформацією про необхідне лікування, допомогла отримати ліки від держави й порадила щоденні методи протистояння хворобі.
Але коли в Україні почалася війна, повсякденне життя хворих на муковісцидоз «зійшло з колії». Юлія згадує: «На життєво важливу терапію моєї доньки вплинуло відключення електроенергії: їй потрібні безперервні інгаляції – зранку, вдень і ввечері, а отже, потрібна електрика. Асоціація надала нам портативні інгалятори, які працюють за допомогою акумулятора, і зарядний пристрій до них. Тепер моя донька може робити процедури в будь-якому місці і в будь-який час, тож ми почуваємося захищеними від раптового загострення хвороби. Асоціація також допомогла нам продуктами харчування та засобами гігієни, призначеними для хворих на муковісцидоз – висококалорійна дієта є одним з основних елементів терапії».
Всеукраїнська асоціація допомоги хворим на муковісцидоз заснована у 2010 році з метою відстоювання й захисту прав та інтересів хворих на муковісцидоз і їх сімей. Її учасниками є батьки хворих на муковісцидоз дітей, як-от Юлія Ткаченко. Вони активно відстоюють права на гідне життя усіх пацієнтів.
«Наразі нашу діяльність можна розділити на дві ключові складові: невідкладна допомога та адвокація, – розповідає Лариса Волошина, президентка Всеукраїнської асоціації допомоги хворим на муковісцидоз. – З одного боку, ми забезпечуємо хворих на муковісцидоз та їхні родини необхідними ліками, продуктами харчування й іншими речами першої необхідності; з іншого боку, ми представляємо інтереси цих пацієнтів та їхніх родин на національному й регіональному рівнях».
Коли почалася війна, багато пацієнтів залишилися в Україні. Асоціація підтримувала зв’язок із ними, зокрема й жителями окупованих територій. Головною метою було не допустити смерті пацієнтів через брак необхідного: їжі та ліків.
Крім цього, організація придбала портативні інгалятори, щоб діти мали доступ до життєво важливої терапії навіть у бомбосховищах. «Нам відомо про двох пацієнтів із Маріуполя, які загинули на початку війни. 30-річна дівчина ховалася в підвалі й не мала змоги робити інгаляцій. В результаті мокрота закупорила її легені та вона померла від задухи. 10-річному хлопчику не вдалося отримати креон (препарат, до якого входять панкреатичні ферменти для перетравлення їжі), він також загинув, – із жалем розповідає Лариса та додає. – Але завдяки допомозі ЄС нам вдалося задовольнити нагальні потреби 200 сімей, які опинились у скрутному становищі: сім’ї хворих на муковісцидоз, родини військовослужбовців, малозабезпечені сім’ї… Загалом ми закупили 200 висококалорійних продуктово-гігієнічних наборів та 60 комплектів акумуляторів із зарядними пристроями для портативних інгаляторів. Сім’ї були раді усвідомити, що не залишилися сам на сам із недугою і що наша організація їм допоможе. Разом ми можемо вистояти й досягти успіху».
Забезпечення майбутнього маленьким пацієнтам
Асоціація оперативно забезпечує продуктами харчування, засобами гігієни та спеціальним медичним обладнанням під час війни. Проте основна частина роботи зосереджена на покращенні якості життя хворих на муковісцидоз і збільшення тривалості їх життя. «Станом на 2022 рік в Україні 72% хворих на муковісцидоз були дітьми, а лише 28% – дорослими. В Європі та Америці муковісцидоз вже не вважається дитячою хворобою: діти складають менше 30% усіх хворих. Власне, в Європі людина з муковісцидозом живе до 77 років, а в Україні – трохи більше 20. Збільшення тривалості життя наших пацієнтів – мета, яку ми перед собою ставимо, вирішуючи питання забезпечення ліками й доглядом», – пояснює президентка асоціації.
Громадська організація брала активну участь у розробці першого протоколу щодо діагностики, лікування та профілактики муковісцидозу на національному рівні. Лариса Волошина увійшла до робочої групи, створеної Міністерством охорони здоров’я України. Наразі асоціація співпрацює з Міністерством, роблячи внесок у регулювання оптово-відпускних цін на окремі лікарські засоби, щоб зробити їх доступнішими для хворих на муковісцидоз.
Асоціація виступила ініціатором тренінгів для спеціалістів із лікування муковісцидозу в дорослих. «Батьки хворих дітей почали хвилюватися щодо їх лікування та догляду після досягнення 18 років, оскільки пульмонологів, які б спеціалізувалися на муковісцидозі в дорослих, не було, – згадує Тетяна Окул. – Асоціація була дуже активною; ми звернулася до керівництва у сфері охорони здоров’я і нам вдалося провести навчальні програми щодо лікування дорослих пацієнтів».
Незважаючи на цей складний час, асоціація докладає всіх зусиль, щоб побудувати краще майбутнє для хворих. Завдяки її роботі близько 400 пацієнтів почали отримувати інноваційну терапію: фіксована доза комбінованого препарату бере на себе функцію мутованого гена й організм починає функціонувати належним чином. Крім того, асоціація виступає за створення в Україні мережі інформаційних центрів щодо муковісцидозу – це дозволило б ефективно обмінюватися даними і створити єдиний реєстр для визначення потреб кожного пацієнта, а також необхідних бюджетних коштів. Статус інформаційного центру розширив би міжнародні можливості інститутів, академій, поліклінік чи лікарень.
«Є ще багато людей, яких ми хочемо підтримати. Ми хочемо дізнатися про їхні особисті потреби та всіляко їм допомагати. Саме тому фінансова підтримка ЄС є надзвичайно важливою для нас і ми шукаємо можливості подання заявок на нові гранти», – підсумовує президентка асоціації.
Ця ініціатива Всеукраїнської асоціації допомоги хворим на муковісцидоз фінансується ЄС через благодійну організацію «Мережа 100 відсотків життя Рівне».
Авторка: Вольга Прохарава